paget hastalığı

[boewulfs]

Kendiliğinden kırılabilecek kadar incelmiş kemikler ve beyni sıkıştıran, kalınlaşan kafatası, bir çeşit kemik hastalığı olan Paget hastalığının en kötü belirtileridir...

Paget hastalığı kemiklerde zayıflamalar ve biçim bozuklukları ile kendini gösterir. Hastalık 1870 yılında Sir James Paget tarafından tanımlanmıştır. Belirtiler ve tedavi konusundaki bilginin artmış olmasına karşılık, hastalığın oluşma mekanizması hâlâ çözülememiştir.

Nedenleri
Araştırmaların sürmesine karşılık, kemiklerde ani büyümeye yol açabilecek bir neden bulunamamıştır. Genetik geçiş kanıtlanamamıştır ama bazı ailelerde hastalığa daha çok rastlanması dikkat çekicidir.

Belirtiler
Paget hastalığına yakalanmış birçok insanda aşağı yukarı hiçbir belirti olmaz. Bazen de dayanılmayacak kadar ağır belirtiler ve önemli komplikasyonlar olabilir. Tanı, röntgenle konur: Kemik üstünde açık ve koyu renkli alanlar birlikte görülür. Daha çok kafatası, omurga, leğenkemiği, uylukkemiği ve kavalkemiği etkilenir. Sertliğini ve dayanıklılığını yitirmiş olan uzun kemikler bedenin ağırlığı altında dışa doğru eğilerek biçim bozukluklarına yol açarlar. Röntgen filmlerinde garip kemik yapıları görülür. Uylukkemiğinin yuvarlak ucunda belirgin şişlikler ortaya çıkar. Kafatası kalınlaşır ve yumrulu bir görünüm kazanır.

Bu değişiklikler, kemik hücrelerinin aşırı çalışmasıyla rezorpsiyon adı verilen bir tür kemik yıkımının 10 - 20 kat artması sonucu ortaya çıkar. Bu hastalıkta yeni yapılan kemik dokusu daha az esnek ve kırılmaya daha yatkındır. Sonuçta, en hafif çapma bile kırılmaya yol açabilir. İleri vakalarda kemikler öylesine zayıflar ki hiçbir çarpma ya da düşme olmaksızın kendiliklerinden kırılırlar.

Paget hastalığının en kötü belirtilerinden biri de ağrıdır. Ağrı, büyüyen kemiklerin sinirlere baskı yapmasına bağlı olabilir ama asıl neden, kemiğin yapısında ortaya çıkan değişikliklerin bedenin ağrı yollarını oluşturan yapıyı uyarmasıdır.

Tedavi
Kulaktan gelen sinirlere kemik dokusunun yaptığı basınç sağırlığa yol açabilir. Kulak içinde ses iletimini sağlayan kemikçiklerin hastalık nedeniyle biçimsel bozukluklara uğramaları da sağırlığa neden olabilir. Sözgelimi, Beethovenin sağırlığının Paget hastalığına bağlı olduğu sanılmaktadır.

Büyüyen kemiklerin görme sinirine verdiği zarar körlüğe yol açabilir. Ama en büyük tehlike, kafatasının yumuşayan alt kısmının beyinsapını etkilemesidir. Bu durumda hasta soluk alma gibi yaşamsal işlevlerin kontrolünü yitirir.
Tedavisi günümüzde, geçmişe oranla çok gelişmiştir. İlaçlarla hastalığın belirtileri kontrol altında tutulabilmektedir. Kalsitonin hormonunun verilmesi, bu hormonun yapım - yıkım dengesini sağlamada etkili olması sonucu, çok yararlı olmaktadır. Hastalık yüzünden bozulmuş olan denge, belli ölçüde düzeltilebilmektedir. İlaçların etkisiyle kemiğin yapım - yıkım hızı yavaşlar ve kemik üstündeki deride hastalık sırasında görülen sıcaklık artışı normale döner. İlaç çoğu zaman ağrıyı da etkiler. Ancak her gün iğne yapılması gerekir ve bazen yan etki olarak mide bulantısı olabilir. Mitramisin adlı bir başka ilacın tek bir dozu ise, bir - iki yıl süreyle rahatlık sağlar. Ancak bu ilaç karaciğer hasarına yol açabilmektedir. Bu amaçla kullanılan bir başka ilaç da aspirindir. Ancak aspirinin yüksek dozları da zararlı olabilmektedir. Paget hastalığı günümüzde tam olarak tedavi edilmese de ilaçlarla belirtilerin çoğu giderilebilmektedir. Ayrıca ileride, yapılan araştırmaların iyi sonuçlar vereceği umulmaktadır.